Apa Pengarepan Urip kanggo Wong sing duwe Fibrosis Kistik?

Konten

• Apa sing diarani fibrosis kistik?
• Apa sing dikarepake kanggo urip?
• Piye carane nambani?
• Sepira umum fibrosis kistik?
• Gejala lan komplikasi apa?
• Urip kanthi fibrosis kistik

Apa sing diarani fibrosis kistik?

Fibrosis kistik minangka kahanan kronis sing nyebabake infeksi paru-paru sing bola-bali lan dadi angel ambegan. Disebabake cacat ing gen CFTR. Kelainan kasebut nyebabake kelenjar sing ngasilake lendhut lan kringet. Umume gejala mengaruhi sistem pernafasan lan pencernaan.

Sawetara wong nggawa gen sing cacat, nanging ora bisa ngalami fibrosis kistik. Sampeyan mung bisa nandhang penyakit kasebut yen sampeyan entuk gen sing cacat saka wong tuwa kalorone.

Nalika rong operator duwe anak, mung ana kemungkinan 25 persen yen bocah bakal ngalami fibrosis kistik. Ana kemungkinan 50 persen bocah kasebut dadi operator, lan kemungkinan 25 persen bocah kasebut ora bakal nampa mutasi babar pisan.

Ana macem-macem mutasi gen CFTR, mula gejala lan keruwetan penyakit kasebut beda-beda gumantung saka siji wong.

Terusake maca kanggo sinau luwih lengkap babagan sing duwe resiko, nambah pilihan perawatan, lan kenapa wong sing duwe cystic fibrosis urip luwih dawa tinimbang sadurunge.

Apa sing dikarepake kanggo urip?

Ing taun-taun pungkasan, wis ana kemajuan ing pangobatan sing kasedhiya kanggo wong sing duwe fibrosis kistik. Sebagéyan utama amarga perawatan sing luwih apik iki, umur wong sing duwe fibrosis kistik wis saya suwe saya apik sajrone 25 taun kepungkur. Mung sawetara dekade kepungkur, umume bocah sing duwe fibrosis kistik ora tetep diwasa.

Ing Amerika Serikat lan Inggris saiki, rata-rata umur umure 35 nganti 40 taun. Sawetara wong urip luwih becik.

Pangarep-arep urip luwih murah ing negara-negara tartamtu, kalebu El Salvador, India, lan Bulgaria, sing kurang saka 15 taun.

Piye carane nambani?

Ana sawetara teknik lan terapi sing digunakake kanggo ngobati fibrosis kistik. Siji tujuan penting yaiku ngeculake lendir lan njaga saluran napas sing bening. Tujuan liyane yaiku kanggo nambah panyerapan nutrisi.

Amarga ana macem-macem gejala uga abot gejala, perawatan beda kanggo saben wong. Opsi perawatan sampeyan gumantung saka umur, komplikasi apa wae, lan cara sampeyan nanggapi terapi tartamtu. Kemungkinan kombinasi perawatan sing dibutuhake, yaiku kalebu:

• olahraga lan terapi fisik
• suplemen nutrisi lisan utawa IV
• pangobatan kanggo ngresiki lendir saka paru-paru
• bronkodilator
• kortikosteroid
• obat kanggo nyuda asam ing weteng
• antibiotik lisan utawa dihirup
• enzim pankreas
• insulin

CFTR-modulator kalebu perawatan sing luwih anyar sing target cacat genetik.

Saiki, luwih akeh wong sing duwe fibrosis kistik nampa transplantasi paru-paru. Ing Amerika Serikat, 202 wong sing nandhang penyakit kasebut ngalami transplantasi paru-paru ing 2014. Nalika transplantasi paru-paru ora bisa ditambani, bisa nambah kesehatan lan nambah umur. Siji saka enem wong sing duwe fibrosis kistik sing luwih saka 40 taun wis ngalami transplantasi paru-paru.

Sepira umum fibrosis kistik?

Ing saindenging jagad, 70.000 nganti 100.000 wong duwe fibrosis kistik.

Ing Amerika Serikat, udakara 30.000 wong sing urip bareng. Saben taun dokter diagnosa 1.000 kasus liyane.

Umume umume wong keturunan Eropa sisih lor tinimbang klompok etnis liyane. Ana sapisan ing saben 2.500 nganti 3.500 bayi anyar. Ing antarane wong kulit Ireng, regane siji saka 17.000 lan kanggo wong Amerika Asia, iku siji saka 31.000.

Diperkirakan udakara siji saka 31 wong ing Amerika Serikat nggawa gen sing cacat. Umume wong ora sadhar lan bakal tetep dadi kajaba anggota kulawarga sing didiagnosis ngalami cystic fibrosis

Ing Kanada udakara salah siji saka 3.600 bayi sing ngalami penyakit kasebut. Fibrosis kistik mengaruhi bayi sing nembe lahir ing Uni Eropa lan siji saka 2.500 bayi sing lahir ing Australia.

Penyakit iki langka ing Asia. Penyakit iki bisa uga ora didiagnosa lan ora kacarita ing sawetara wilayah.

Pria lan wanita kena pengaruh udakara padha.

Gejala lan komplikasi apa?

Yen duwe fibrosis kistik, akeh uyah bakal ilang amarga lendhut lan kringet, mula kulit bisa rasane asin. Ilang uyah bisa nggawe ora seimbang mineral ing getih, sing bisa nyebabake:

• irama jantung ora normal
• tekanan darah rendah
• kejut

Masalah sing paling gedhe yaiku angel kanggo paru-paru tetep lendir. Ngembang lan nyumbat paru-paru lan saluran napas. Saliyane angel ambegan, nyurung infeksi bakteri oportunistik supaya bisa ditahan.

Fibrosis kistik uga mengaruhi pankreas. Tumpukan lendir ing kana ngganggu enzim pencernaan, saengga awak angel ngolah panganan lan nyerep vitamin lan nutrisi liyane.

Gejala fibrosis kistik bisa kalebu:

• driji sikil lan driji sikil clubbed
• sesak utawa sesak ambegan
• infeksi sinus utawa polip hidung
• batuk sing kadang ngasilake dahak utawa ngemot getih
• paru ambruk amarga watuk kronis
• infeksi paru-paru sing bola-bali kayata bronkitis lan radhang paru-paru
• kekurangan gizi lan kekurangan vitamin
• thukul tuwuh
• bangku sing lemu, akeh banget
• subur ing pria
• diabetes sing gegandhengan karo fibrosis kistik
• pancreatitis
• batu empedu
• penyakit ati

Suwe-suwe, amarga paru-paru terus saya parah, bisa nyebabake gagal napas.

Urip kanthi fibrosis kistik

Ora ana tamba sing bisa dingerteni kanggo fibrosis kistik. Iki minangka penyakit sing mbutuhake ngawasi kanthi ati-ati lan perawatan seumur hidup. Pangobatan penyakit iki mbutuhake kemitraan sing cedhak karo dhokter lan wong liya ing tim layanan kesehatan.

Wong sing miwiti perawatan wiwitan cenderung duwe kualitas urip sing luwih dhuwur, uga umur sing luwih dawa. Ing Amerika Serikat, umume wong sing duwe fibrosis kistik didiagnosis sadurunge umure rong taun. Umume bayi saiki didiagnosis nalika dites ora suwe sawise lair.

Yen njaga saluran napas lan paru-paru sing luwes bisa njupuk jam suwene sampeyan. Mesthi ana risiko komplikasi serius, mula kudu nyegah kuman. Iki uga tegese ora kontak karo wong liya sing duwe fibrosis kistik. Bakteri sing beda-beda saka paru-paru sampeyan bisa nyebabake masalah kesehatan sing serius.

Kanthi kabeh perbaikan kesehatan iki, wong sing duwe fibrosis kistik luwih sehat lan umure luwih dawa.

Sawetara cara riset sing lagi ditindakake kalebu terapi gen lan regimen obat sing bisa nyuda utawa mungkasi perkembangan penyakit.

Ing 2014, luwih saka setengah wong sing kalebu ing pendaptaran pasien fibrosis cystic luwih saka umur 18. Iki kaping pisanan. Para ilmuwan lan dokter ngupayakake supaya tren positif kasebut terus maju.