Penyakit Wilson: gejala, diagnosis lan perawatan
Konten
Penyakit Wilson minangka penyakit genetik sing langka, disebabake amarga awak ora bisa metabolisme tembaga, nyebabake tembaga akumulasi ing otak, ginjel, ati lan mata, nyebabake mabuk ing wong.
Penyakit iki turun temurun, yaiku saka wong tuwa menyang bocah-bocah, nanging umume, umume antara 5 lan 6 taun, nalika bocah wiwit nuduhake gejala keracunan tembaga pisanan.
Penyakit Wilson ora bisa ditambani, nanging ana obat lan prosedur sing bisa nyuda tambaga tembaga ing awak lan gejala penyakit kasebut.
Gejala Penyakit Wilson
Gejala penyakit Wilson biasane katon wiwit umur 5 taun lan kedadeyan amarga endhepan tembaga ing macem-macem bagian awak, utamane otak, ati, kornea lan ginjel, utamane yaiku:
- Edan;
- Psikosis;
- Tremors;
- Delusi utawa kebingungan;
- Kesulitan mlaku;
- Obahe alon;
- Pangowahan prilaku lan kepribadian;
- Kelangan kemampuan ngomong;
- Hepatitis;
- Gagal ati;
- Nyeri weteng;
- Sirosis;
- Jaundice;
- Getih ing mutah;
- Kedadeyan getihen utawa bruising;
- Kekirangan
Ciri khas penyakit Wilson liyane yaiku munculna cincin abang utawa coklat ing mripat, sing diarani tandha Kayser-Fleischer, asil saka akumulasi tembaga ing lokasi kasebut. Iki uga umum ing penyakit iki kanggo nuduhake kristal tembaga ing ginjel, sing nyebabake pembentukan watu ginjel.
Cara diagnosis digawe
Diagnosis penyakit Wilson digawe liwat evaluasi gejala dening dokter lan asil sawetara tes laboratorium. Tes sing paling akeh dijaluk sing ngonfirmasi diagnosis penyakit Wilson yaiku urin 24 jam, ing endi konsentrasi tembaga dhuwur diamati, lan pangukuran ceruloplasmin ing getih, yaiku protein sing diproduksi dening ati lan biasane ana gandhengane karo tembaga duwe fungsi. Dadi, ing kasus penyakit Wilson, ceruloplasmin ditemokake ing konsentrasi kurang.
Saliyane tes kasebut, dhokter bisa uga njaluk biopsi ati, ing endi karakteristik sirosis utawa steatosis hepatic diamati.
Carane nambani
Pangobatan penyakit Wilson yakuwi nyuda jumlah tembaga sing akumulasi ing awak lan nambah gejala penyakit kasebut. Ana obat sing bisa ditindakake dening pasien, amarga bisa nambahi tembaga, mbantu ngilangi usus lan ginjel, kayata Penicillamine, Triethylene melamine, seng acetate lan suplemen vitamin E, kayata.
Kajaba iku, penting supaya ora ngonsumsi panganan sing sumber tembaga, kayata coklat, woh-wohan garing, ati, panganan laut, jamur lan kacang-kacangan, kayata.
Ing kasus sing luwih abot, luwih-luwih yen ana gangguan ati utama, dhokter bisa uga nuduhake yen sampeyan ngalami transplan ati. Delengen apa pemulihan sawise transplantasi ati.